Systémový lupus

Systémový lupus erytematodes (SLE) je odborný název nemoci, které se mezi lidmi říká lupus (latinské označení pro vlka). Je to sice onemocnění méně časté (v naší republice je přibližně 4 000–7 000 pacientů), o to je však nevyzpytatelnější. Odborníci mu říkají „velký mystifikátor“ nebo „velký podvodník“ (anglicky „great impostor“). Dovede totiž svými příznaky napodobit mnohá jiná onemocnění a tím velmi ztěžuje diagnózu, jejíž stanovení tak může trvat velmi dlouho.

Systémový lupus patří do skupiny autoimunitních nemocí, kdy imunita pacienta útočí proti vlastním tkáním. Lupus je nemocí chronickou. Její léčení je sice možné, ale úplné vyléčení spíše vzácné.

Fakta o nemoci

• Častěji onemocní ženy a příslušníci černošského etnika.
• Lupus není přenosný a není ani nakažlivý.
• Nebyla zjištěna jeho dědičnost.
• Velký vliv na aktivaci lupusu má stres – jak emoční (smutek, ztráta partnera či rodiče apod.), tak fyzický (dlouhodobé fyzické přepínání - např. sportování, nevyspání, práce na směny).
• Přesná příčina lupusu je zatím velkou neznámou – podíl mají hormony (aktivace v pubertě či v těhotenství nebo vlivem hormonální antikoncepce), geny, okolní faktory – slunce, kouření, uvažuje se o vlivu mnohočetného očkování atd.
• Lupus může postihnout i děti.

Lupus a jeho formy

Podstatou nemoci je zánět, který se může vyskytnout kdekoli v těle. Podle toho, které orgány lupus nejvíce postihuje, se rozlišují také jeho formy.

• Kožní forma – motýlovitá vyrážka nebo nehojící se vředy kdekoli ve tváři nebo na těle.
• Systémová forma – postižení orgánů – projevem jsou bolesti kloubů, poruchy funkce ledvin, změny krve (krevních destiček, bílých krvinek, ale také krvinek červených), postižení mozku, zánět pohrudnice a poplicnice (blány kolem orgánů) atd.

Stanovení diagnózy

Příznaky

Velmi časté jsou u lupusu všeobecné (nespecifické) příznaky. Ty bývají společné mnoha nemocem, obvykle proto velmi ztěžují diagnózu.

Všeobecné (nespecifické) příznaky:

• dlouhodobé teploty bez zjištěné příčiny nebo nárazové horečky s třesavkou
• únavnost
• úbytek na váze
• nechutenství
• padání vlasů
• zvětšení uzlin

Lupus erytematodes je diagnostikován na základě splnění nejméně 4 z 11 kritérií. Nemoc sama o sobě se podle nějakého charakteristického příznaku bohužel poznat nedá. Pouze u kožních forem je diagnóza jasná, když lékař na kožní lupus pomyslí a nechá udělat rozbor kousku kožní tkáně – tzv. kožní biopsii.

Specifické příznaky nemoci – kritéria pro stanovení SLE:

1. „Motýlovitá“ vyrážka na tvářích a kořenu nosu.
2. Fotosenzitivita – vysoká citlivost na slunce se vznikem vyrážky na osluněných místech.
3. Diskoidní lupus – vyvýšená, červená, oválná a šupící se vyrážka kdekoli na těle.
4. Slizniční nebolestivé vředy – hlavně v ústech a v nose, ale i na dásních.
5. Artritida (zánět kloubů) nebo artralgie (bolest kloubů) – bolest se většinou může stěhovat, někdy však má trvalejší charakter.
6. Pleuritida (zánět pohrudnice) nebo perikarditida (zánět osrdečníku), popř. obojí.
7. Projevy postižení ledvin – různé, od malých nálezů krve a bílkoviny v moči až po selhání funkce ledvin s otoky a vysokým krevním tlakem (hypertenzí).
8. Postižení centrálního nervového systému (CNS) – je charakteristické bolestmi hlavy, křečemi, cévní mozkovou příhodou (CMP) a dalšími příznaky (poruchy nálad a chování, deprese, poruchy koncentrace a paměti).
9. Postižení krve je způsobeno autoprotilátkami namířenými proti krevním buňkám.
• Rozpad červených krvinek a jejich úbytek se označuje jako hemolýza, výsledný stav jako hemolytická anémie.
• Snížení počtu bílých krvinek se označuje jako leukopenie.
• Snížení počtu krevních destiček se nazývá trombocytopenie.
10. Imunologické projevy znamenají přítomnost určitých autoprotilátek v krvi:
• protilátky proti dvouvláknové DNA (anti ds-DNA),
• antifosfolipidové protilátky (APA).
11. Antinukleární protilátky (ANA) jsou namířeny proti buněčnému jádru a jsou přítomny téměř u všech pacientů se SLE. Jejich samotná přítomnost ale nemoc nepotvrzuje, protože se mohou nacházet i u jiných chorob, stejně jako asi u 5 % zcela zdravých lidí.

Vyšetření autoprotilátek:

Vysoce specifické pro SLE jsou ANA protilátky a anti ds-DNA. Nejsou pro tuto nemoc sice plně specifické, ale směrují diagnózu do skupiny autoimunitních nemocí. Vyšetření autoprotilátek je základem pro stanovení správné diagnózy. Určení nemoci pak pro pacienta znamená velkou úlevu, protože může začít cílená a účinná léčba.

Léčba

Farmakologická léčba

V boji proti lupusu má své nezastupitelné místo farmakologická léčba.

• U systémového SLE se používají hlavně léky ze skupiny glukokortikoidů v kombinaci s léky ze skupiny imunosupresiv (na utlumení přemrštěné imunity).
• U kožní formy se užívá nejčastěji lék ze skupiny antimalarik v kombinaci s místně působícími léky ve formě mastí.

Biologická léčba

Novou nadějí pro nemocné je tzv. biologická (cílená) léčba. Ta využívá obranyschopnosti organismu k boji proti rakovině či některým autoimunitním chorobám díky tomu, že jsou v současné době lépe známé struktury a pochody na povrchu i uvnitř buňky.

Biologické léky jsou látky zacílené přímo na zánětlivou reakci, která způsobuje rozvoj nemoci. Podávají se do těla formou injekce nebo nitrožilní infuze. U SLE je tato léčba v současnosti u nás ve fázi klinického výzkumu a posledních fázích klinických zkoušek. Je ekonomicky velmi náročná a rezervuje se pro velmi těžké a jinak nezvladatelné případy systémového SLE.

Jako pro každý lék existují i pro biologickou léčbu kontraindikace – to jsou situace, za kterých tuto léčbu není možné zahájit. Jsou to zejména:

• těžké poruchy imunity,
• tuberkulóza,
• HIV infekce,
• souběžné nádorové onemocnění nebo nádorová nemoc v době před onemocněním autoimunitou.

Pro biologickou léčbu lupusu se užívají například následující léky:

• Rituximab a belimumab. Jde o tzv. monoklonální protilátky, což jsou bílkoviny schopné specificky poznat a navázat se na přesně určenou jinou bílkovinu, tzv. antigen. Rituximab i belimumab se vážou na antigen na povrchu specifických bílých krvinek zvaných B-lymfocyty. Tím zastavují jejich patologický růst a tlumí jejich nadměrnou aktivitu.
• Abatacept. Aktivitu lupusu úspěšně ovlivňuje i specifická monoklonální protilátka abatacept, která tlumí aktivitu T-lymfocytů (další druh bílých krvinek). Tyto T-lymfocyty při zánětlivém procesu spolupracují s B-lymfocyty a jejich útlumem dochází také k potlačení zánětu.

Monoklonální protilátka je protilátka (imunoglobulin) získaná činností jedné plazmatické buňky. Každá plazmatická buňka (ve skutečnosti je to aktivovaná speciální bílá krvinka – B-lymfocyt) v těle je schopná produkovat jistou variantu imunoglobulinu. Monoklonální protilátky v biologické léčbě se vyrábějí složitým a velmi náročným procesem metodou genového inženýrství. Obecně se dá říci, že tato náročnost výroby je příčinou, že je biologická terapie tak finančně náročná.

Psychologická léčba

Součástí léčby je léčení poruch nálad (především depresí), které nemoc často provázejí. Velmi účinnými postupy jsou užívání psychofarmak, psychohygieny a psychoterapie – nejúčinnější je kombinace všech těchto metod současně.

Rehabilitace a péče o klouby

Pro zachování hybnosti kloubů je vhodné pravidelné, ale umírněné cvičení. Lékaři doporučují svým pacientům s postižením kloubů také lázeňskou léčbu. Nejnavštěvovanější lázně pro léčbu lupusu jsou radonové lázně Jáchymov.

Dialýza

Při diagnóze selhání ledvin je na místě dialýza. Jde o metodu čištění krve, kdy se volí bud připojení na přístroj (přístrojová dialýza), a pacient proto musí několikrát týdně docházet do nemocnice, anebo peritoneální dialýza, kdy čištění provádí pacient doma sám.

Dlouhodobá remise – cíl léčby

Lupus je chronická nemoc se střídavým průběhem. Většinou je měsíce až roky v klidu (remise), ale může kdykoli vzplanout a dostat se opět do stadia aktivace (flare – vzplanutí). Proto je velmi moudré naučit se snižovat ve svém životě stres, vyhýbat se sluníčku, nebrat hormonální antikoncepci, nekouřit, hodně odpočívat a také pozorovat svoje tělo. Velmi se totiž vyplatí vyhodnocovat co nejdříve i drobné odchylky od normy, abyste o nich mohli včas informovat lékaře. Ten potom co nejdříve změní či upraví léčbu a doporučí doplňkové postupy.

Stav dlouhodobé remise je vysněným cílem pacientů nejen se SLE, ale se všemi autoimunitními nemocemi. Proto jsou pravidelné kontroly u specialistů tak důležité, i když je nemoc v klidové fázi (remisi).

Lupus a mateřství

I při nemoci se může žena stát matkou. Protože lupus erytematodes postihuje především mladé ženy v reprodukčním věku, problematika těhotenství a mateřství byla dlouho diskutována. Základem je:

• nemoc v klidovém stavu (remisi) nejméně 6 měsíců před otěhotněním,
• těhotenství VŽDY plánovat a konzultovat záměr otěhotnět s lékařem, který se stará o váš lupus; je totiž nutné upravit léky a zkontrolovat některé krevní hodnoty a hladiny autoprotilátek.

V průběhu těhotenství je potom rodička kontrolována v poradně pro rizikové matky. Jsou pečlivě sledovány možné komplikace jak ze strany matky (vysoký tlak, hladina cukru v krvi, funkce placenty, srážení krve a podobně), tak ze strany dítěte (hlavně stav srdíčka dítěte a jeho srdeční akce – a to zejména pokud budoucí matka měla před těhotenstvím nebo v jeho průběhu zjištěny určité druhy protilátek.

Praktické rady do života s lupusem

• Nevystavujte se zbytečně slunečnímu záření – může aktivovat lupus. Při oslunění se mění povrchy buněk kůže, které pak imunitní systém vyhodnotí jako cizorodé molekuly, a imunita jako celek se může aktivovat.
• Neužívejte hormonální antikoncepci – je prokázáno, že do těla dodávané hormony mohou velmi často aktivovat imunitu a tím nechat vzplanout i lupus.
• Dodržujte zdravé vyvážené stravování. U SLE neexistuje žádná speciální dieta, ale jezte kvalitní stravu s minimem konzervantů a dalších přídatných látek (tzv. éček).
• Myslete také na pohyb přiměřený vašemu stavu. Zlepší nejen stav a pohyblivost kloubů, sníží se i jejich bolestivost. Cvičení navíc dokáže zlepšit náladu vyplavením endorfinových látek do krevního oběhu.
• Zkuste k základní doporučené léčbě přidat vitamíny a potravní doplňky.
• Dobré je vyhnout se doplňkům s vojtěškou (alfa alfa) nebo jetelem. Obsahují látku L-canavanin, která může lupus aktivovat již v nízkých dávkách.
• Najděte si odborníka, kterému důvěřujete a který je o nemoci dostatečně informován. Je jím (podle postižení vašeho těla) buď revmatolog, kožní lékař, nefrolog (lékař zaměřený na léčbu ledvin), či imunolog. Většinou tyto lékaře najdete ve velké nemocnici v okolí nebo přímo v Praze v Revmatologickém ústavu Na Slupi, kde existuje tým specializovaný na komplexní léčení tohoto zrádného onemocnění.